В одной из прошлых статей мы рассказывали про такой тип диабета, как Lada-диабет. Сегодня же мы продолжим обсуждать различные типы сахарного диабета и поговорим о диабете MODY.

Разберемся в понятиях

В настоящее время термин MODY-диабет (Maturity Onset Diabetes of the Young) используется для определения диабета взрослого типа у молодых. Он представляет собой передающиеся по наследству дефекты секреции панкреатического гормона инсулина, которые могут проявляться в возрасте от 10 до 40 лет [1]. Впервые такой термин был введен в 1974 году американскими учеными для определения атипичной, слабо прогрессирующей формы сахарного диабета у юных пациентов, имеющих наследственную предрасположенность.

MODY диабет чаще носит семейный характер, когда аналогичные нарушения углеводного обмена отмечаются также у одного из родителей и родственников 2 и 3 степени родства (бабушки, дедушки и т.д.).

К настоящему моменту известно 14 типов MODY, наиболее частыми из которых являются типа MODY 1, MODY 2 и MODY 3. MODY диагностируется в 2- 5% случаев от общего количества людей с разными типами диабета. Диагностика различных типов MODY на основании только клинической картины невозможна! [2].

Как проявляются разные варианты диабета MODY

MODY1

Это – первый описанный тип диабета MODY. Он характеризуется нарушением регуляции генов, необходимых для метаболизма и транспорта глюкозы.

Данный тип диабета можно заподозрить с момента рождения (и даже раньше – при проведении УЗИ беременной женщине), поскольку ребенок рождается очень крупным за счет увеличенной секреции инсулина во время внутриутробного развития. В первые дни жизни у ребенка может развиться  гипогликемия. Характерно отсутствие глюкозурии (глюкозы в моче) [3].

Затем MODY1 проявляется типичной картиной гипергликемии: полиурией (повышенным мочеиспусканием), полидипсией (усиленной жаждой) и лабораторно подтвержденными показателями повышенного уровня сахара в крови.

Из-за недостатка инсулина при диабете MODY 1 возможна прогрессирующая форма, чреватая углеводным голоданием клеток – диабетическим кетоацидозом, при котором происходит нарушение баланса pH и повышение кислотности крови и внутритканевых жидкостей, генерализованное расстройство обмена веществ с угрозой коматозного состояния [1].

MODY2

Это –  наиболее распространенная форма среди всех вариантов MODY (примерно 48%) среди лиц европеоидной расы.

Суть дефекта заключается в нарушении обмена глюкозы и чувствительности поджелудочной железы к ее уровню в крови. В результате, синтез инсулина (который обычно стимулируется повышенным уровнем глюкозы в крови) также нарушается.

MODY2 проявляется в виде:

• умеренной гипергликемии натощак с рождения (от 5,5 до 8,0 ммоль/л, гликозилированный гемоглобин в диапазоне 5.8% до 7.6%);
• незначительного ухудшения с возрастом;
• протекает бессимптомно – часто впервые диагностируются во время рутинного скрининга или во время беременности;
• редко приводит к тяжелым осложнениям.

MODY3

Основная поломка происходит на уровне β-клеток поджелудочной железы, которые синтезируют инсулин. В результате, его вырабатывается недостаточно, что приводит к диабету в начале взрослой жизни: у 63% носителей данного гена к 25 годам, практически у 100% к 55 годам.

У носителей глюкозурия (наличие глюкозы в моче) появляется еще до других признаков диабета.

Гипергликемия может быть тяжелой, ухудшается в течение жизни, риски микро- и макрососудистых осложнений схожи с сахарным диабетом 1 типа (СД1) и СД 2 типа. Поэтому необходим тщательный  контроль уровня глюкозы в крови [3].

Как заподозрить MODY

На сегодняшний день диагностика MODY-диабета осложнена тем, что точный диагноз может быть поставлен только на основании генетического тестирования [1]. Поэтому, из-за сходства проявлений, нередко пациентам с MODY-диабетом по ошибке ставят диагноз СД 1-го или 2-го типа.

Наличие MODY можно предположить:

1. У пациентов с диагностированным СД 1-го типа:

• наличие в семье лиц  с сахарным диабетом любого типа;
• при отсутствии антител к компонентам островковых клеток поджелудочной железы;
• с сохраненной секрецией инсулина по данным исследования уровня С-пептида;
• с низкой потребностью в инсулине (менее 0,5 ЕД/кг/сутки) и при отсутствии развития кетоацидоза после пропусков инъекций вне периода медового месяца (через 5 и более лет от выявления СД).

2. У пациентов с диагностированным СД 2-го типа при отсутствии признаков инсулинорезистентности (ожирения, черного акантоза, повышения уровня триглицеридов).

Диагноз заболевания подтверждается результатами молекулярно-генетического исследования [4]. 

Лечение MODY

Все виды MODY-диабета – заболевания пожизненные, и лечение направлено на поддержание уровня сахара в крови как можно ближе к норме.

MODY1 – препаратами первой линии у данных пациентов являются препараты сульфонилмочевины. 

Пациенты с  MODY2 обычно не требуют лечения вне беременности, так как: сахароснижающая терапия неэффективна, отсутствуют поздние осложнения.

Во время беременности может потребоваться терапия инсулином, для предотвращения чрезмерного роста плода.

Пациенты с  MODY3 чувствительны к терапии препаратами сульфонилмочевины (терапия первой линии), с течением времени может потребоваться инсулин [3].

Однако, помимо лекарственной терапии для пациентов с любым типом MODY огромное значение имеет соблюдение диеты. Более того, терапевтическое воздействие при диабете MODY 2 может ограничиться только изменениями в рационе (разумеется, такое решение может принять только лечащий врач). 

А чтобы диетические ограничения были не столь утомительными мы напомним, что «Ботаника» развивает философию «не запрещай, а контролируй!» и разрабатывает блюда, приготовленные по принципу низкоуглеводного питания, однако, без жесткого ограничения по ингредиентам. Такое питание подходит тем, кто хочет снизить вес, нормализовать уровень сахара в крови, в том числе оно подходит и для людей с диабетом.

Готовые замороженные блюда «Ботаника» – низкоуглеводное готовое питание, с просчитанными гликемическим индексом и нагрузкой. Не содержит сахара и крахмала.

Наши блюда не считаются лечебными или диетическими. Они лишь призваны вам помочь с подсчетом уровня гликемической нагрузки для контроля сахара в крови. А за лечением необходимо обратиться к врачу.

Мы используем только экологические, натуральные ингредиенты, а удивительно вкусные рецепты составлены по рекомендациям врача-диетолога. Правильное и сбалансированное питание «Ботаника» – залог Вашего здоровья и хорошего самочувствия. 

 

Список литературы:

1. Портнов А. MODY-диабет // Я живу! Здорово! (17.10.2021). – Режим доступа: https://m.ilive.com.ua/health/mody-diabet_119258i15952.html
2. Наследственные формы сахарного диабета (сахарный диабет тип MODY) // ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр эндокринологии» Минздрава РФ. – Режим доступа: https://www.endocrincentr.ru/nasledstvennye-formy-saharnogo-diabeta-saharnyy-diabet-tip-mody
3. Минибаева А. Диабет MODY// Интернет- журнал “Актуальная эндокринология”. – Режим доступа: https://actendocrinology.ru/archives/3993
4. Солнцева А. Моногенные формы сахарного диабета у детей // Медвестник (23.08.2021). – Режим доступа: https://medvestnik.by/konspektvracha/monogennye-formy-sakharnogo-diabeta-u-detej